Нехромаффинная злокачественная параганглиома

апясьнмафун

Нехромаффинная злокачественная параганглиома (хемодектома) — это редко встречающаяся первичная опухоль легкого, чисто генетически связанная с хемо-рецепторами. Макроскопически опухоль размером 2—10 см располагается центрально или периферически. В отличие от периферического рака связи с рубцом обычно не наблюдается. Узел на разрезе серого или желтовато-коричневого цвета, иногда удается обнаружить его связь со стенкой кровеносного сосуда. Деление на доброкачественную и злокачественную формы по гистологическому строению во многом условно, так как морфологически доброкачественные опухоли могут сопровождаться метастазами в регионарных лимфатических узлах. По строению параганглиома легкого соответствует параганглиомам других локализаций (Самсонов В.А., 1995). При специальных исследованиях в клетках опухоли выявляют аргентаффинные гранулы и другие маркеры, свидетельствующие о ее нейроэндокринной природе. Отличить периферическую параганглиому от карциноидной опухоли иногда крайне трудно. Секреция катехоламинов свидетельствует в пользу параганглиомы.
При макроскопическом изучении операционных препаратов увеличение внутригрудных лимфатических узлов выявлено у 39,1 % больных, однако при микроскопическом их исследовании метастазы установлены лишь у 10,1%: при ангиогенных саркомах — у 12,1 %, злокачественныхлимфомах — у 21 %, карциносаркоме (саркоматозный компонент) — у 13,3%, злокачественной фиброзной гистиоцитоме — у 16,6% (таб 2.1). Редко или совсем отсутствовали регионарные метастазы при миогенных саркомах (2,7%), нейрогенной саркоме, фибро- и липосаркоме.
Следует отметить прямую зависимость частоты метастазирования в регионарные лимфатические узлы от размеров первичной опухоли. Так, при опухолях диаметром до 3 см регионарные метастазы отсутствовали. При диаметре первичного узла 3,1—6 см метастазы выявлены у 9,8%±4,2 больных, более 6 см — У 19,9%±5,4 (t= 1,98).
Опухолевая эмболия кровеносных сосудов в зоне опухоли установлена у 22,5% больных. Чаще ее обнаруживали при ангиогенных саркомах (42,4%), злокачественной фиброзной гистиоцитоме (25,0%) и миогенных саркомах (21,6%). При остальных гистологических типах опухолевая эмболия кровеносных сосудов установлена в единичных случаях. Зоны деструкции в опухоли выявлены у 29,8% больных, особенно часто они наблюдались при карциносаркоме (у 50%) и злокачественной фиброзной гистиоцитоме (у 50%), очень редко (у 11,8%) — при злокачественной лимфоме.
Выраженный инфильтративный рост в окружающие ткани и органы обнаружен у 31,9% больных, причем почти одинаково часто его выявляли при всех гистологических типах опухолей.
Распределение опухолей по степени дифференцировки (I—III степень) было достаточно равномерным в каждой группе. Низкую (III) степень дифференцировки наблюдали у 28,3% больных, причем чаще при карциносаркоме (85,7%) и злокачественной фиброзной гистиоцитоме (50%). Высокая степень дифференцировки определена у 27% больных, особенно часто (64,7%) она отмечалась при злокачественных лимфомах.
С возрастом частота выявления высокодифференцированных форм злокачественных неэпителиальных опухолей легкого увеличивается. Так, если у больных до 40 лет данный показатель составил 15,6%, то после 40 лет — 38,5%. Эта зависимость наиболее выражена при ангиогенных саркомах, при которых высокодифференцированные формы выявлены у пациентов старше 40 лет.

Нехромаффинная злокачественная параганглиома